Es una entidad infrecuente de etiología desconocida, producto de procesos dinámicos e irreversibles que conllevan a obstrucción completa de las vías biliares, lo cual provoca daño del hígado. En los niños que sufren atresia biliar, el hígado aumenta de tamaño, al tiempo que su superficie se hace irregular y de color verde oscuro (cirrosis hepática). Debido a que los resultados operatorios dependen del diagnóstico precoz y la cirugía inmediata, la evaluación de estos pacientes por el cirujano nunca debe ser retardada.
Los síntomas están representados por: coloración amarilla de piel y ojos (ictericia), heces blancas o “arcillosas” (acolia), orinas oscuras o coloreadas (coluria) y aumento de volumen del hígado (hepatomegalia). Desafortunadamente, debido a lo poco frecuente de la enfermedad, muchos de esos síntomas pueden pasar inadvertidos o ser confundidos con otras causas de ictericia. Lo más llamativo es el tono verdoso de la piel y ojos (Figura N° 1),
lo cual aparece cuando desaparece la ictericia fisiológica a partir de la segunda semana de vida. Las heces son pálidas, blanquecinas (Figura N° 2) y
la orina de color ámbar oscuro.
Todo recién nacido que presente ictericia durante 2 o más semanas, debe ser evaluado inmediatamente para descartar insultos que pueden comprometer su vida, a mediano o largo plazo. El cirujano puede sospechar el diagnóstico en base a los síntomas clínicos y confirmarlo a través de pruebas de laboratorio o estudios por imágenes.
La efectividad de la cirugía es mayor cuando es realizada antes de los 60 días de vida; la cual intentará permeabilizar las vías biliares y mejorar la ictericia (Figura N° 3).
En niños que desarrollan fibrosis del hígado o en quienes fracase la cirugía, necesitarán trasplante hepático.
