Esta entidad se caracteriza por la salida del contenido intraabdominal desprotegido de cubierta alguna, a través de un defecto en la pared del abdomen (Figura N° 1).
Aproximadamente 60% de los niños nacen prematuros, y se afectan ambos sexos por igual. La incidencia se ha incrementado a lo largo de los años desde la década del 70 hasta la actualidad. La gastrosquisis es más frecuente en hijos de madres primerizas menores de 20 años y, en aquellas consumidoras de alcohol, drogas y tabaco. Las anomalías asociadas son escasas, sin embargo, la falta de desarrollo de segmentos del intestino (atresias) se presenta en alrededor del 10% de los niños. La sobrevida en niños con esta entidad es cercana al 100%, aunque disminuye ligeramente en niños con enfermedad intestinal o en los casos con anomalías asociadas. La causa de esta entidad no está completamente clara; se cree debida a compromiso de las arterias de la pared del abdomen. La gastrosquisis se presenta al nacimiento como un defecto menor a 5 cm, usualmente localizado a la derecha del cordón umbilical, a través del cual se exponen diferentes segmentos del tubo intestinal, sin ninguna cubierta de protección (Figura N° 2).
En pocas ocasiones, además del tubo digestivo, pueden protruir; vejiga, testículos, útero, trompas y ovarios (Figura N° 3).
Durante la vida intrauterina, el intestino expuesto es vulnerable a sufrir lesiones de diferentes grados de severidad, que pueden variar desde dilatación, engrosamiento y acortamiento, además de, alteraciones de la pared, como; falta de desarrollo (atresias) o disminución de la luz (estenosis), perforaciones, torsiones (vólvulos) con pérdida de grandes extensiones intestinales. La formación de una cáscara o cubierta inflamatoria sobre la pared intestinal es común, lo que enlentece su función y provocará ayuno prolongado con requerimientos de alimentación por la vena por largos periodos, incremento de procesos infecciosos y estancias hospitalarias prolongadas.
Aunque el diagnóstico es fácilmente realizable al momento del nacimiento, el ultrasonido prenatal, además de permitir su identificación, predice complicaciones intestinales. El diagnóstico prenatal es útil además, para brindar una asesoría adecuada a los padres antes del nacimiento del bebé. Los niños deben nacer en centros hospitalarios con equipos médicos multidisciplinarios e infraestructura física adecuada. El tratamiento ideal para estos niños es la introducción del contenido abdominal expuesto y el cierre del defecto de la pared abdominal al momento del nacimiento. Cuando dicho cometido no es posible, con frecuencia se utilizan bolsas de material protésico, que protegerán al intestino de la contaminación y deshidratación, hasta que este pueda ser devuelto al abdomen. La alimentación por la vena desde el inicio es importante, debido a que la función del intestino puede demorar varias semanas en iniciarse, aún después de cerrado el defecto. Una vez superadas cirugías y hospitalización, independiente a la duración de la misma, la mayoría de los niños podrán llevar una vida normal, con resultados cosméticos aceptables a nivel de la piel del abdomen.
